Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en pediatría / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in pediatrics / Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em pacientes pediátricos

Resumen: Introducción: la clasificación clásica de las miocardiopatías incluye la hipertrófica, dilatada, restrictiva y no compactada. La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una variedad hereditaria, infiltrativa, con sustitución progresiva de miocardio ventricular por tejido fibroadiposo que afecta principalmente al ventrículo derecho. Si bien los síntomas son infrecuentes en la edad pediátrica, estos pacientes presentan más episodios de muerte súbita (MS) que los adultos. Caso clínico: paciente de 12 años, de sexo masculino, portador de miocardiopatía que se manifiesta por arritmia ventricular a los siete años de vida (extrasístoles y taquicardia ventricular no sostenida). La paraclínica realizada fue compatible con MAVD, por lo que se decide realizar un estudio electrofisiológico con ablación. El procedimiento logró una leve mejoría transitoria. Sin embargo no se logró eliminar la arritmia, por lo que se implantó un desfibrilador automático. Éste no ha presentado descargas en dos años de evolución. Discusión: para el diagnóstico de nuestro paciente se utilizaron los criterios establecidos por la Task Force 2010. El diagnóstico imagenológico está basado en la demostración de alteraciones morfológicas (aneurismas) o alteraciones funcionales (aquinesia, disquinesia o asincronía de la pared), que traducen la sustitución fibroadiposa del miocardio. La presentación de arritmias de origen en el ventrículo derecho de difícil manejo farmacológico determinaron la ablación y luego la colocación de un desfibrilador. Conclusiones: se trata de una patología infrecuente pero de muy mal pronóstico por la severidad de las arritmias que se desencadenan en la evolución. El tratamiento de mayor efectividad es la colocación de un cardiodesfibrilador.

Summary: Introduction: the classical cardiomyopathy phenotypic classification includes hypertrophic, dilated, restrictive and non-compacted types. Arrythmogenic Right Ventricle Cardiomyopathy (ARVC) is a hereditary, infiltrative variety that causes the progressive replacement of ventricular myocardium with fibroadipose tissue that mainly affects the right ventricle.1-2-3 Although the onset of symptoms is uncommon in children, they seem to show more sudden death episodes than adults. Clinical case: 12 year-old male, with arrhythmogenic right ventricle cardiomyopathy (ARVC), showing ventricular arrhythmia at 7 years of age, (extrasystoles and unsustained ventricular tachycardia). Further studies confirmed electrical abnormality, so we performed an electrophysiological study with ablation. The procedure resulted in a slight temporary improvement, however, but the arrhythmia was not completely eliminated. This maintained the risk of sudden death, so we implanted a portable cardiodesfibrilador, which did not record discharges since then. Discussion . for this patient's diagnosis we used the criteria set by Task Force 2010.4 The imaging diagnosis was based on the demonstration of morphological (aneurysms) or functional alterations; akinesia, dyskinesia or asynchrony of the wall, which show myocardium fibrofatty substitution. 3 Recurring right ventricle arrhythmias, despite intense pharmacological treatment, led to a radiofrequency myocardium ablation and later to the placement of an implantable cardiodesfibrillator. Conclusions: it is a rare pathology with extremely poor prognosis due to the severe and uncontrollable arrhythmias triggered by the altered myocardium tissue. The most effective treatment is the placement of a cardiodesfibrillator.

Resumo: Introdução: a classificação fenotípica clássica da cardiomiopatia inclui os tipos hipertrófico, dilatado, restritivo e não compactado. A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma variedade hereditária infiltrativa que causa a substituição progressiva do miocárdio ventricular por tecido fibro-gorduroso que afeta principalmente o ventrículo direito. Embora o início dos sintomas seja incomum em crianças, elas parecem apresentar mais episódios de morte súbita do que adultos. Caso clínico: menino de 12 anos, com cardiomiopatia arritmogênica de ventrículo direito (CAVD), apresentou arritmia ventricular aos 7 anos de idade (extrassístoles e taquicardia ventricular não sustentada). Novos estudos confirmaram anormalidade elétrica, por isso realizamos um estudo eletrofisiológico com ablação. O procedimento resultou numa ligeira melhora temporária, porém, a arritmia não foi completamente eliminada. Isso manteve o risco de morte súbita, por isso implantamos um cardiodesfibrilador portátil, que desde então não tem registrado descargas. Discussão: para o diagnóstico do paciente, utilizamos os critérios estabelecidos pela Força-Tarefa 2010. O diagnóstico imagenológico foi baseado na demonstração de alterações morfológicas (aneurismas) ou funcionais; acinesia, discinesia ou assincronia da parede, que mostraram substituição fibrogordurosa do miocárdio. As arritmias de ventrículo direito recorrentes, apesar do intenso tratamento farmacológico, levaram à ablação do miocárdio por radiofrequência e, posteriormente, à colocação dum cardiodesfibrilador implantável. Conclusões: a CAVD é uma patologia rara de prognóstico extremamente ruim devido às arritmias graves e incontroláveis desencadeadas pelo tecido miocárdico alterado. O tratamento mais eficaz é a colocação de cardiodesfibrilador.

Conceptos, actitudes y prácticas en salud sobre prevención de lesiones en niños menores de 10 años / Children accidents: concepts, attitudes and prevention habits for less than 10 year-old children

Introducción: las lesiones accidentales siguen constituyendo, en el mundo, la primera causa de muerte en niños.Objetivos: conocer cuál es la información sobre prevención de lesiones que tienen los responsables de los niños menores de 10 años, usuarios del MSP que se asisten en el Centro Antonio Giordano y en Policlínica Hospital Saint-Bois. Identificar fuentes de información. Determinar cuáles son las prácticas que utiliza esta población para evitarlos. Material y métodos: estudio descriptivo, prospectivo, cuya población fueron los responsables de los niños que concurrieron a dichos centros de salud. Los datos se procesaron en EPI-INFO. Resultados: se entrevistaron 536 padres. El 56,5% de los encuestados completó educación primaria. El 90% de las madres son amas de casa. El 90% contestó que los accidentes son producto del azar. El 74% recibió información a través de los medios de comunicación audiovisual, 17% a través del personal de salud. El 65,8% refirió que alguno de sus hijos sufrió un accidente. Los lugares en donde ocurrieron los accidentes fueron: hogar 97%, vía pública 3%. En 75% el mecanismo de lesión fue caídas, seguidas por quemaduras, intoxicaciones, electrocuciones y ahogamientos. Conclusiones: a pesar de la enormidad de recursos destinados al tratamiento de las lesiones accidentales, la única forma de disminuir su morbimortalidad y los costos en salud es enfocar el esfuerzo en la prevención. Se destaca el papel protagónico que tienen los medios de comunicación ya que se percibe como la fuente principal de información, por tanto deberían privilegiarse en los planes de salud nacionales asumiéndolo como una responsabilidad prioritaria del Estado. Recalcamos el enfoque preventivo para optimizar las estrategias de promoción de salud.

Introduction: unintentional injuries are the first cause of death in children and adolescents and one of the most important causes of morbility. Objectives: to have information about injury prevention; the person in charge of less than 10 year old children. It took place in two public health centers: Centro Antonio Giordano and Saint-Bois Hospital. To have data about the main source of information. To determine the prevention skills used. Methods: a descriptive and prospective study was done. Parents and people in charge of the children attended at these health centers were included. The data was processed using EPI-INFO. Results: 536 parents were interviewed, 56,5%, finished primary education. 90% of the mothers were housewives, 90% answered that injuries were accidental, but 82% thought they could have been avoided. 74% of the parents received information through massive media, 17% through health personnel. 65,8% reported that one of them suffered unintentional injuries. 97% of the accidents happened at home and only 3% at public places. The mechanisms they happened: 75% by falling down, and the rest were: burning, poisoning, electrocution and drowning. Discussion: prevention is the only way decrease the morbi-mortality and the health cost of this disease by stimulating safe life styles inside and outside the house. Massive media is the most important way to pass information. It should be a national health priority.

Infecciones respiratorias agudas bajas en niños menores de tres años: Referencia a unidades de cuidado intensivo

Objetivo: Describir la población de niños menores de tres años que se hospitalizan por infección respiratoria aguda baja y requieren cuidados intensivos y analizar cómo se está utilizando este recurso asistencial. Material y método: estudio descriptivo de todos los niños menores de tres años que ingresaron a unidades de cuidado intensivo (UCI) por infección respiratoria aguda baja entre enero y setiembre de 2001. Se analizaron las condiciones al ingreso al hospital, motivo de ingreso a UCI, datos de UCI y de la contrarreferencia a sala general. Resultados: de 1.753 menores de 3 años que ingresaron al hospital pediátrico por IRAB, 233 (13%) fueron referidos a UCI en algún momento de su evolución. Su edad promedio fue 7,5 meses, 62% eran varones, 30% desnutridos y 44% presentaban antecedentes de prematurez o enfermedades asociadas; en 70% se sospechó o confirmó etiología viral. El traslado a UCI se consideró justificado en 90% de los casos; 52% requirieron AVM, 94% recibieron antibióticos, 83% broncodilatadores y 39% corticoides. Fallecieron 19 niños. La estadía promedio desde el regreso a sala fue de siete días; 11 niños egresaron de UCI directamente a domicilio. Conclusiones: el establecimiento de criterios de referencia y contrarreferencia a UCI y la elaboración de nuevas pautas de atención contribuirá a una utilización más apropiada de los recursos hospitalarios.

Objetivo: Descrever a população de crianças com menos de 3 anos que se hospitalizam por infecção respiratória aguda baixa (IRAB) e requerem cuidados intensivos e analizar como se está utilizando este recurso assistencial. Metodologia: estudo descritivo de todas as crianças com menos de 3 anos que ingressaram a Unidades de Cuidado Intensivo (UCI) por IRAB entre Janeiro e Setembro de 2001. Analizaram-se as condições de ingresso ao hospital, motivo de ingresso a UCI, dados da UCI e da contrarreferência a sala geral. Resultados: de 1753 crianças de 3 anos que ingressaram ao Hospital Pediátrico por IRAB, 233 (13%) foram referidas a UCI em algum momento de sua evolução. Sua idade promédio foi de 7.5 meses, 62% eram meninos, 30% desnutridos y 44% apresentavam antecedentes de prematuridade ou doenças associadas; em 70% se suspeitou ou comfirmou etiologia viral. O traslado a UCI se considerou justificado no 90% dos casos; 52% requeriram AVM, 94% receberam antibióticos, 83% broncodilatadores e 39% corticoides. Faleceram 19 crianças. A permanência promédio desde o retorno a sala foi de 7 dias; 11 crianças egressaram da UCI diretamente a sua casa. Conclusões: o estabelecimento de critérios de referência e contrarreferência a UCI e a elaboração de novas pautas de atenção contribuirão a uma utilização mais apropriada dos recursos hospitalários.

Objective: To describe the population of children under 3 years of age hospitalized for lower acute respiratory tract infection, requiring intensive care and to analyze how this specialized resource is being used. Methods: retrospective and descriptive study of all children under 3 years admitted to intensive care units (ICU) for acute lower respiratory tract infection between January and September 2001. Conditions of the children, cause of the reference to ICU and conditions at discharge to general care services were analyzed. Results: Of the 1753 children under three years of age admitted to a Pediatric Hospital, 233 (13%) were referred to ICU. Average age was 7.5 months, 62 % were boys, 30% were malnourished and 44% had co- morbidity. In 70% viral etiology was suspected or confirmed. Admission to ICU was justified in 90%; 52% required MVA, 94% received antibiotics, 83 % bronchodilators, and 39 % corticosteroids. Nineteen infants died. Average hospital stay from the moment they returned to the general ward to discharge was 7 days; 11 children were discharged directly from the ICU. Conclusions: the establishment of criteria for admission and discharge from ICU of children with acute lower respiratory infections and of new guidelines for the management of this disease will improve the use of hospital resources.